lunes, 3 de noviembre de 2014

HEMOGLOBINOPATIAS


Anemia de células falciformes
Drepanocitos (células de Hoz) son Células falciformes. Eritrocitos delgados, largos, aguzados en ambos extremos, sin palidez central.

                                              Hemoglobinopatia

ALTERACIONES GENÉTICAS DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:
Esferocitosis hereditaria: Este proceso se caracteriza por la presencia de hematíes esféricos debidos a un defecto molecular que afecta a una de las proteínas del citoesqueleto de la membrana eritrocitaria y que determina la perdida de porciones de la membrana y por tanto una disminución del cociente superficie/ volumen y, consecutivamente, esferocitosis.
Característica:
El VCM suele ser normal o algo disminuido, y la CCMH aumenta hasta 350 a 400 g/L (35 A 40 g/Dl)
La tinción con Giemsa aparecen como células pequeñas sin palidez central

Eliptositosis: grupo de enfermedades raras causadas poralteraciones en el citoesqueleto de los glóbulos rojosy caracterizadas por la presencia de numerososeritrocitos elípticos, denominados eliptocitos, enmuestras de sangre periférica

Acantocitosis: La Acantocitosis es un fenotipo de células rojas encontrado en varias condiciones.
La Abetalipoproteinemia ( Enfermedad de Bassen Kornzweig), y en la anemia hemolítica con spur cell de la enfermedad hepática grave, mixedema y panhipopituitarismo son las mas frecuentes situaciones clínicas en que podemos ver acantocitosis


Estomatocitosis: Es una anemia hemolítica, en la cual la membrana de los eritrocitos se deforma y pierde una de sus concavidades, adquiere una zona central en forma de boca y es anormalmente permeable tanto al Na+ como al K+.

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